Детский церебральный паралич

Детские церебральные параличи (ДЦП) — гетерогенная группа синдромов, которые являются следствием повреждений мозга, возникших во внутриутроб­ном, интранатальном (во время родов) и раннем постнатальном периодах. Харак­терная особенность ДЦП — нарушение моторного развития ребенка, обусловлен­ное прежде всего аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений (парезы, параличи, атаксия, гиперкинезы).

Отмеченные двигательные расстройства могут сочетаться с приступами эпилепсии, задерж­кой развития речи, эмоционального и интеллектуального развития. Иногда рас­стройства движений сопровождаются и изменением чувствительности.

Важной особенностью ДЦП является отсутствие прогрессирования и воз­можная, хотя и слабо выраженная, тенденция к восстановлению имеющихся признаков патологии нервной системы.

Частота ДЦП, по разным данным, составляет 2,5—5,9 на 1000 новорожден­ных. По данным Московской детской консультативной >неврологической по­ликлиники, в 1977-1978 гг. она составила 3,3 на 1000 детского населения. Час­тота ДЦП в группе детей, родившихся с массой тела менее 1500 г, составляет 5-15% (Aziz К. et al., 1994). Согласно данным К.А. Семеновой (1994), ДЦП является причиной 24% случаев детской неврологической инвалидности.

Этиологические факторы разнообразны: заболевания (красну­ха, цитомегалия, грипп, токсоплазмоз и др.) и токсикозы у матери во время беременности, аномалии родовой деятельности, акушерские операции и трав­матические поражения, кровоизлияния в мозг, асфиксии во время родового акта, несовместимость крови матери и плода, травмы и болезни (менингиты, энцефалиты) у ребенка в раннем послеродовом периоде. Возможно сочетание нескольких вредных факторов.

Причинами врожденного ДЦП могут быть генетические детерминиро­ванные аномалии формирования мозга (дисгенезии мозга), возникающие на разных этапах его развития. Они являются причиной 10—11% всех случаев спастических форм ДЦП. Кроме того, причиной ДЦП могут быть сосудисто-мозговые нарушения у плода или новорожденного ребенка, в частности гипоксически-ишемическая энцефалопатия, ишемические и геморрагические инсульты, внутричерепные гематомы.

Патогенные факторы, действующие в период развития плода, вы­зывают аномалии развития мозга. На более поздних этапах внутриутробного развития возможно замедление процессов миелинизации нервной системы, нарушение дифференциации нервных клеток, патология формирования меж­нейронных связей и сосудистой системы мозга. При несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, системе AB0 и другим антигенам эритроци­тов в организме матери вырабатываются антитела, вызывающие гемолиз эрит­роцитов плода. Непрямой билирубин, образовавшийся в процессе гемолиза, оказывает токсическое действие на нервную систему, в частности на подкорковые ядра.

У плодов, перенесших внутриутробную гипоксию, к моменту рождения за­щитные и адаптационные механизмы оказываются недостаточно сформиро­ванными, существенное значение могут иметь асфиксия и черепно-мозговая травма во время родов. В патогенезе поражений нервной системы, развиваю­щихся во время родов и постнатально, главную роль играют гипоксия плода, ацидоз, гипогликемия и другие метаболические нарушения, ведущие к отеку мозга и вторичным расстройствам мозговой гемодинамики и ликвородинамики. Существенное значение в развитии ДЦП придается иммунопатологичес­ким процессам: мозговые антигены, образующиеся при деструкции нервной системы под влиянием инфекций, интоксикаций, механических повреждений мозговой ткани, могут привести к появлению соответствующих антител в кро­ви матери или ребёнка, что негативно сказывается на развитии мозга плода.

Патоморфологическая картина. Патоморфологические изменения нервной системы при ДЦП многообразны. У 30% детей имеются аномалии развития мозга: микрогирия, пахигирия, гетеротопия, недоразвитие полушарий и др. Возможны дистрофические изменения мозга, глиоматоз, рубцы, порэнцефалия или кистозные полости в мозге, участки демиелинизации проводящих путей или атрофии коры больших полушарий в связи с травматическим поражением, кровоизлиянием в мозг, внутричерепной гематомой, гипоксией, возникши­ми в процессе родового акта или токсическим, инфекционно-аллергическим, травматическим поражением мозга во внутриутробном или раннем постнатальном периодах.

Классификация. Предлагаются разные клинические классификации ДЦП.

Мы приводим одну из классификаций, получивших широкое признание.

Преобладающими являются спастические формы, остальные встречаются значительно реже.

Клинические проявления. Возникший дефект в мозге не только негатив­но сказывается на состоянии новорожденного ребенка, но и препятствует его нормальному развитию, прежде всего развитию двигательной системы, речи и когнитивных функций. Клиническая картина в таких случаях может варьи­ровать в больших пределах. Важно помнить, что патологическая двигательная активность, проявления повышенного мышечного тонуса нередко становятся отчетливыми только к 3—4 месяцу жизни ребенка, а иногда и позже. Для от­носительно ранней диагностики ДЦП имеет значение динамическое наблю­дение за детьми, особенно с неблагополучным акушерским анамнезом, учет при этом динамики врожденных безусловных рефлексов, последовательности характера изменений мышечного тонуса, становления реакций выпрямления и равновесия.

По преобладанию тех или иных неврологических и психических функций Л.О. Бадалян (1984) выделял следующие варианты ДЦП.

1. Спастическая диплегиянаиболее часто встречаю­щаяся форма ДЦП. Характеризуется поражением преимущественно нижних конечностей в виде спастического парапареза с преобладанием напряжения приводящих мышц бедер и мышц-разгиба­телей голени и сгибателей стоп. Иногда это – тетрапарез, с вовлечением в процесс мышц лица, языка, глотки, но при этом особенно выражены двигательные рас­стройства в нижних конечностях. У ребенка со спастической диплегией в положении лёжа ноги вытянуты; при попытке поставить его на пол ноги перекрещиваются, он опирается не на всю стопу, а только на переднюю ее часть. Ноги при этом выпрямлены и повёрнуты внутрь. При попытке ходить с посторонней помощью ребенок совершает танцующие движения, ноги его «перекрещиваются», тело поворачи­вается в сторону ведущей ноги. Нередко выраженность парезов асимметрична, при этом различие в возможности активных движений особенно отчетливо проявляется в руках.

На фоне диплегии могут быть хореоатетоидные гиперкинезы, в которые вовлекаются прежде всего мимические мышцы и мышцы дистальных отде­лов рук.

2. Двойная гемиплегия (гемипарез) или тетрапарездвустороннее поражение, при котором руки страдают в большей степени, чем ноги, или они поражены приблизительно в равной мере. Возможна асимметрия выраженности парезов, при этом тонус мышц высокий, имеется сочетание спастики и ригидности обычно с преобладанием последней. Реакции равновесия развиты недостаточ­но. Почти всегда выражены элементы псевдобульбарного паралича, в связи с чем затруднены жевание, глотание, речь. Нередко отмечаются судорожные припадки, микроцефалия. Эта форма ДЦП обычно сопровождается наибо­лее значительными проявлениями олигофрении.

3. Спастическая гемиплегия (гемипарез) характеризуется соответствующими двигатель­ными нарушениями преимущественно на одной стороне. Нередко двигатель­ные расстройства более выражены в руке, она согнута во всех суставах, кисть у детей раннего возраста сжата в кулак, в более позднем возрасте имеет фор­му «руки акушера». Нередко возникают фокальные эпилептические припадки. С помощью дополнительных методов исследования (КТ, МРТ) в одном из полушарий мозга обычно выявляют кисту, рубцовые про­цессы или проявления порэнцефалии. Интеллект страдает не всегда и может оказаться близким к нормальному.

4. Гиперкинетическая форма характеризуется преимущественным пораже­нием подкорковых структур головного мозга. Мышечный тонус изменчив, часто колеблется между гипотонией и нормотонией. На этом фоне возникают пере­межающиеся мышечные спазмы, приступы повышения мышечного тонуса по пластическому типу. Активные движения в таких случаях неловкие, сопровож­даются излишними двигательными реакциями, при этом гиперкинезы могут быть преимущественно в дистальных или проксимальных отделах конечностей, мышцах шеи, в мимической муску­латуре. Гиперкинезы возможны по типу атетоза, хореоатетоза, хореи, торси­онной дистонии. Часто наблюдаются расстройства речи (подкорковая дизар­трия). Психическое развитие страдает, но меньше, чем при других формах ДЦП. Эта форма ДЦП обычно обусловлена иммунной несовместимостью крови пло­да и матери.

5. Мозжечковая форма характеризуется атаксией, обусловленной главным образом поражением мозжечка и его связей. Может сочетаться с нистагмом, атонико-астатическим синдромом, признаками умеренного спастического пареза в связи с вовлечением в процесс корково-подкорковых структур мозга.

Лечение Лечение больного с ДЦП, а чаще всего абилитацию, следует начинать как можно раньше, при этом оно должно быть комплексным. В раннем воз­расте мозг ребенка пластичен и обладает значительными компенсаторными возможностями. Поэтому лечение (абилитация) начатое в период формирования двигательных функций, дает наиболее существенные результаты. Раннее обучение сенсомоторным навыкам с условнорефлекторным их закреплением способствует своевременному развитию моторики. Кроме того, в раннем воз­расте спастические явления выражены еще нерезко, отсутствуют стереотипные патологические позы, деформации, контрактуры, вследствие чего легче выра­батываются двигательные навыки.

Абилитация — создание возможностей для развития отсутствовавших ранее видов деятельности.

Важной частью комплексного лечения ДЦП являются ортопедические ме­роприятия, профилактика контрактур. Для придания физиологического поло­жения отдельным частям тела широко используются лонгеты, тутора, шины, валики, воротники и пр. Ортопедические укладки чередуются с лечебной гим­настикой, массажем, физиотерапией, при этом лечебные мероприятия должны способствовать торможению патологической тонической рефлекторной актив­ности, нормализации на этой основе мышечного тонуса, облегчению произ­вольных движений, развитию последовательных возрастных двигательных на­выков ребенка.

Здоровый ребенок с рождения готовиться к прямохождению, для этого у него формируются позотонические рефлексы, которые регулируют соотношение мышц антагонистов различных групп, необходимых для выпрямления. Дисбаланс мускулатуры, имеющийся у больного с ДЦП, проявляется невозможностью ребенком совершать произвольные движения, нарушается акт стояния и ходьбы, координация движений. Наблюдается преобладание тонуса сгибателей, приводящей, пронирующей мускулатуры и развиваются сгибательные (сгибательно-пронационные) установки и контрактуры в конечностях, кифосколиозы, кифозы, сколиозы позвоночного столба. При спастических явлениях отсутствует фаза расслабления мышцы, что приводит к замедлению ее роста и развитию «синдрома коротких мышц», в результате чего появляются контрактуры. В дальнейшем развивается гипотрофия ткани и замещение ее соединительной тканью с потерей сократимости.

Основополагающим в комплексном лечении детей с ДЦП на первом году жизни является лечебная гимнастика, которая должна быть направлена на предупреждение развития спастических контрактур в суставах конечностей. Для этого выполняются пассивные упражнения, такие как сгибание-разгибание в коленных суставах, разведение в тазобедренных суставах, выкладывание на живот для обучения ползанью. Лечебную физкультуру необходимо сочетать с расслабляющим массажем для напряженных мышц и укрепляющим массажем для мышц антагонистов. Результаты лечения по снижению тонуса, а значит по удлинению, растяжению мышц требуют закрепления. Это можно сделать с помощью ортопедических изделий (распорок, туторов, и сложной ортопедической обуви), способствующих снижению мышечного тонуса мускулатуры и устранению патологических установок и контрактур. Все эти мероприятия должны проводиться на фоне комплексного медикаментозного и физиотерапевтического лечения.

детский тройникПосле года также основным методом лечения остается лечебная гимнастика. Пассивные движения дополняют активными. Если ребенок самостоятельно не стоит, необходимо придавать вертикальную позу при помощи «вертикализатора» или специальных ортопедических аппаратов на обе нижние конечности соединенных через специальные шарниры с пояснично-сакральным корсетом («тройник»). Вертикальное положение улучшает общее и психоэмоциональное состояние ребенка, формирует стереотип вертикальной позы, удерживает нижние конечности в правильном анатомическом положении, растягивает мышцы сгибатели, что не допускает формирование фиксированных контрактур. Использование данных ортопедических изделий необходимо сочетать с игровыми мероприятиями. Хороший эффект дают занятия перед зеркалом. Ребенок не только ощущает себя в вертикальном положении, но и видит себя, что улучает формирование вертикальной позы.

Когда ребенок научился держать спину, но сохраняются сгибательные контрактуры в коленных суставах и разгибательные контрактуры в голеностопных суставах необходимо продолжить фиксацию нижних конечностей аппаратами днем и туторами ночью. Практически круглосуточное нахождение ребенка в данных изделиях позволяет растягивать мышцы, сухожилия, тем самым, предотвращая формирование фиксированных контрактур. При обучение ходьбе в замковых аппаратах у ребенка формируются новые стереотипы ходьбы, суставы находятся в правильных анатомо-функциональных условиях, таким образом, к окончанию роста скелета не происходит вторичных изменений в суставах. Продолжительность нахождения в аппаратах необходимо определять индивидуально.

Таким образом, использование ортезов для медицинской реабилитации детей с ДЦП расширяет способности ухаживать за собой, принимать пищу, самостоятельно передвигаться. Оптимальные условия для проведения комплексной реабилитации данного контингента больных могут быть созданы лишь в специализированном реабилитационном центре, где будет сконцентрирован весь арсенал необходимой помощи (педагогическая, психологическая, ортопедическая, физио-функциональная и др.).

Ребенок Павел Ч. 13 лет, диагноз: ДЦП спастический тетрапарез. При первичном осмотре в 2005 г “ходит” на коленях, сгибательно-приводящие контрактуры тазобедренных и коленных суставах. При пальпации: пассивное разгибание в коленных суставах – 130º-140º; в тазобедренных суставах – 150º -160º. Интеллект у ребенка сохранен. Ранее из ортопедических изделий получал только ортопедическую обувь, которой практически не пользовался.

аппарат на всю ногу

Первоначально были изготовлены «аппараты на всю ногу» с дискретной фиксацией коленного сустава и «туторы на всю ногу» с максимальной коррекцией. Через шесть месяцев на фоне активного физио-функционального лечения (ЛФК, физиолечение) начал ходить в аппаратах при помощи ходунков. При пассивных движениях коленные суставы разгибались до 180 гр., активные движения – до 160 гр.

Ребенку были изготовлены новые аппараты с замковым шарниром “ЦИТО” и туторы в положении нормы. За период наблюдения ребенок научился самостоятельно передвигаться по дому при помощи ходунков. При помощи ходунков без использования аппаратов может самостоятельно стоять и передвигаться в течение непродолжительного времени (3-5 мин). В настоящее время свободно пользуется аппаратами, переводится с ходунков на четырехопорные трости.

Из лекарственных средств в процессе лечения ДЦП применяются лекарственные препараты, улучшающие метаболические процессы в мозге, — церебролизин, препараты из группы ноотропов, ви­тамины группы В, антиоксиданты, ацефен и др. По показаниям применяют миорелаксанты, при этом средством выбора могут быть препараты ботулинический токсина: «Ботокс» или «Диспорт». Применяются также препараты, действие которых направлено на подавление гиперкинезов, противосудорожные средства, ангиопротекторы, антиагреганты и седативные средства.

В последние годы разрабатываются методы соматосенсорной стимуляции. Для этого предлагается, в частности, ношение космического нагрузочного костюма «Пингвин» или его модификации «Адели», костюм «Гравитон». Применение нагрузочного костюма способствует исправлению положения центра тяжести тела больного и нормализации позы стояния. Предполагается, что при таком лечении может происходить перестройка нервных связей в по­лушариях мозга и изменение при этом межполушарных взаимоотношений.